Un gruppo di malattie genetiche, infettive o sporadici degenerativa umana e animale sistema nervoso associato prioni anomali. Queste malattie sono caratterizzate dalla conversione della proteina prionica normale a una configurazione anomala tramite un processo post-traduzionale. Negli esseri umani, queste condizioni generalmente funzione demenza; atassia; e un risultato mortale. Caratteristiche patologiche comprendono un'encefalopatia spongiforme senza evidenza di infiammazione. La più vecchia letteratura occasionalmente si riferisce a queste malattie di virus lento non convenzionali.