Una condizione neurodegenerativa progressiva della centrale e del sistema nervoso autonomo caratterizzato da atrofia dei neuroni preganglionic corno laterale del midollo spinale toracico, che differenzia questa condizione da altre forme di ipotensione ortostatica idiopatica (ipotensione ortostatica). Questa malattia è generalmente considerata una variante clinica di atrofia del sistema multiplo. Individui affetti presenti nella quinta o sesta decade con disfunzione della vescica e orthostasis; e successivamente sviluppano incontinenza fecale; anhidrosis; atassia; impotenza; e alterazioni del tono indicativo di disfunzione dei gangli basali.