Una famiglia di malattie, condividendo alcune caratteristiche comuni, compreso un periodo di incubazione prolungata che vanno da pochi mesi a anni e progressivamente debilitanti malattie neurologiche, che sono sempre fatali. Esempi di altre TSE scrapie (pecore e capre), cronica devastante malattia (cervi ed alci), felino encefalopatia spongiforme (gatti), kuru (esseri umani), malattia di Creutzfeldt – Jakob (esseri umani) e variante della malattia di Creutzfeldt – Jakob (esseri umani).